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Hematología

Factores pronósticos en mielofibrosis

Agosto 6, 2020

El Dr. Jose Luis Álvarez Vera, hematólogo del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE y Hospital Español en la Ciudad de México, México, nos habla sobre los factores pronósticos en mielofibrosis.

Clasificación IPSS:

  • La clasificación IPSS fue publicada en en el 2009, se incluyeron 1131 pacientes, retrospectivo, se tomaron en cuenta pacientes de 1980 a 2007, con los siguientes factores: Edad (>65 años), síntomas constitucionales, hemoglobina <10 g/dL, leucocitos > 25 x 109/L y blastos +1, dividiéndolos en 4 grupos: Bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto. (1)

Clasificación DIPSS:

  • La escala DIPSS surgió en el 2010, se contemplaron los mismos valores de la clasificación IPSS, con la diferencia de que se les otorga un valor dinámico, es decir que el estudio toma en cuenta la variabilidad de los datos. Al hacer el análisis de grupos, los pacientes que se encuentran en los grupos intermedio-2 y alto tienen peor pronóstico en cuanto a supervivencia libre de progresión y supervivencia global.

Clasificación DIPSS plus:

  • El estudio MYSEC realizado en pacientes con trombocitemia esencial y mielofibrosis secundaria, mostró como el cariotipo normal y anormal puede hacer una diferencia en la sobrevida libre de progresión. (2)
  • El estudio DIPSS plus, valoró las atribuciones del IPSS dinámico y se le agregó el tener un cariotipo desfavorable, tomando en cuenta anormalidades que se pudieran sumar y aumentaban el riesgo de los pacientes, dividiendo nuevamente en 4 grupos. (1)
  • Posteriormente, se presentaron los modelos pronósticos del MIPSS70 y el MIPSS70-plus, tomando en cuenta que se revisaron alteraciones moleculares y se hizo un estudio evaluando los factores pronósticos para la transformación blástica de las neoplasias mieloproliferativas. Se tomó en cuenta la presencia de más de 2% de blastos circulantes, hemoglobina tomada en cuenta en valores de menos de 10 y la presencia de más de 2 mutaciones moleculares. (3-4)

En ASH 2019 se presentó un algoritmo para determinar 3 grupos de riesgo: (3)

Como conclusión, es esencial tener el índice pronóstico de cada paciente por cualquiera de los índices previamente comentados, ya que son una herramienta más dentro del algoritmo de tratamiento y no un cálculo de sobrevida global o riesgo de progresión.

Referencias:

  1. Cervantes F., Dupriez B., Pereira A., y cols. New Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis Based on a Study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 10.1182/blood-2008-07-170449
  2. Mora B., Giorgino T., Guglielmelli P., y cols. Value of Cytogenetic Abnormalities in Post Polycythemia Vera and Post-Essential Thrombocythemia Myelofibrosis: A Study of the MYSEC projetc. Haematologica. 10.3324/haematol.2017.185751
  3. Lurlo A., Cattaneo D., Gianelli U. Blast transformation i myeloproliferative neoplasms: Risk Factors, Biological Findings, and Targeted Therapeutic Options. International Journal of Molecular Sciences. 10.3390/ijms20081839
  4. Passamonti F., Cervantes F., Vannuchi M., y cols. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment).2009. 1182/blood-2009-09-245837

Gracias al apoyo educativo de Novartis México

José Luis Álvarez Veramielofibrosismielofibrosis primaria

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