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Hematología

Hemofilia Adquirida

Octubre 3, 2019

Patricia Cruz: El día de hoy tenemos una charla acerca de hemofilia adquirida con el experto en coagulación, el Dr. Luis Meillón

Dr. Luis Meillón: Muchas gracias, bueno empezaremos diciendo lo que se conoce como Hemofilia Adquirida. Es un problema hemorrágico, es una enfermedad hemorrágica que en realidad es un síndrome, es un síndrome que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el Factor VIII (FVIII) de la coagulación lo que ocasiona que este FVIII descienda su actividad, se disminuya y entonces, se produzcan problemas hemorrágicos.

¿Cuáles son las causas de esta Hemofilia Adquirida? Bueno, en un porcentaje elevado de los casos no se encuentra una causa específica, es decir, idiopático. Pero en otro porcentaje de casos es secundario a problemas de cáncer de tumores sólidos como de problemas hematológicos malignos, también ocurre en algunas otras enfermedades autoinmunes y ocurre en forma curiosa en el embarazo.

La frecuencia de esta enfermedad es de aproximadamente de 1.5 casos por millón de habitantes, esta frecuencia es parecida en todo el mundo y de esto entonces podemos deducir que es una enfermedad rara, pero es una enfermedad que puede ser grave incluso potencialmente mortal y por eso es importante conocer.

Dentro de las manifestaciones clínicas, está la hemorragia que se manifiesta principalmente por hematomas, por equimosis y hematomas que afectan el tejido celular subcutáneo. Esto es de llamar la atención porque difiere un poco con la hemofilia congénita en donde las principales manifestaciones son en las articulaciones. En este caso, los hematomas ocurren en el tejido subcutáneo, pero también puede haber hemorragias por mucosas y hemorragias en órganos como el aparato digestivo, como el sistema genitourinario y también puede haber hemorragias en SNC, lo cual puede ser muy grave.

Ante esta situación, habrá que preguntarse en un paciente que tenga estas manifestaciones y que no tengan un antecedente de hemorragia, si puede existir esta condición. ¿Cómo podemos confirmar que existe esta enfermedad? Bueno como es el caso de la Hemofilia Congénita, habrá que hacer pruebas de laboratorio para demostrar su presencia, esta alteración de la coagulación.

¿Cuáles serían las alteraciones de laboratorio que nos pueden ayudar a establecer el diagnóstico de esta enfermedad?

Patricia Cruz: Sin duda, las pruebas de laboratorio son fundamentales para lograr el diagnóstico de Hemofilia Adquirida. Para comenzar tenemos que realizar pruebas de coagulación en las cuales únicamente vamos a encontrar al TTPA (Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado prolongado) A partir de esto tenemos la sospecha de que algo ocurre en nuestra vía intrínseca de la coagulación y tenemos que realizar una prueba de mezclas con pool de plasma normal. Si nosotros encontramos que no hay una corrección en los tiempos de coagulación, entonces se trata de la presencia de un inhibidor. Tendremos que descartar la presencia de un anticoagulante lúpico y a partir de esto cuantificar el FVIII y determinar la presencia del inhibidor. En resumen, son 5 puntos básicos que vamos a tener para el diagnóstico desde el laboratorio:

  1. TTPA prolongado y aislado
  2. Prueba de mezclas sin corrección
  3. Anticoagulante lúpico negativo
  4. FVIII disminuido
  5. Presencia del inhibidor

Sin embargo, es importante reconocer que todos estos valores van a tener trascendencia únicamente al correlacionarlos con la clínica. Es importante destacar también la situación en la que se encuentra México y el diagnóstico en Hemofilia Adquirida, de lo cual, el doctor nos va a hablar.

Dr. Luis Meillón: como es habitual, no tenemos un registro ni una epidemiología de lo que sucede en México con este padecimiento. Todo indica que es semejante a lo que ocurre en el mundo, decíamos que la frecuencia es alrededor de 1 a 2 casos por millón de habitantes. Lo importante en nuestro país es incrementar la sospecha diagnóstica porque es un padecimiento que con mucha frecuencia pasa inadvertido y entonces los pacientes pueden complicarse innecesariamente.

Está bien demostrado en diversos estudios que las complicaciones de esta enfermedad dependen de la oportunidad del diagnóstico, de que se haga un diagnóstico temprano, que se confirme esta alteración y que se dé el tratamiento respectivo. Cuando esto se hace de forma oportuna, puede tratarse la enfermedad de forma exitosa, pero si existe un retardo en el diagnóstico y por tanto en el tratamiento puede ser una enfermedad inclusive mortal que pueda matar a un paciente por una hemorragia grave.

Por otro lado, en relación con las pruebas de coagulación que se mencionaban, vale la pena decir que el TTPA es una prueba que se puede hacer prácticamente en cualquier laboratorio de rutina de nuestro país y el TTPA con mezcla de plasma normal también se puede hacer en cualquier laboratorio. Entonces no necesitamos de pruebas sofisticadas para hacer el diagnóstico, la probabilidad diagnóstica y sospecharla para luego hacer pruebas ya más especializadas y demostrar la presencia del anticuerpo.

Es importante también que los médicos especialistas hagan el diagnóstico, el hematólogo es por lo tanto fundamental para establecer el diagnóstico en estos casos. Tenemos como antecedente el registro EACH-2 que es un registro europeo que se llevó a cabo hace algunos años y que estudió tanto las características de los pacientes en varios países de Europa con Hemofilia Adquirida como la respuesta al tratamiento. se analizó tanto el uso de FVIII, el uso de terapia de sostén con otros componentes del plasma, pero también los llamados agentes del bypass que es el tratamiento de elección para poder resolver la hemorragia en estos pacientes.

Si nosotros comparamos los resultados de los agentes de bypass en comparación del uso solamente del FVIII los resultados son totalmente diferentes. ¿Por qué no es útil el FVIII? porque estos anticuerpos igual que en el caso del inhibidor que ocurre en la Hemofilia Congénita bloquean el FVIII terapéutico entonces, no tenemos ninguna eficacia. Se ha usado también un FVIII porcino que puede tener cierta utilidad, pero en nuestro país no está disponible y por eso esos dos agentes de bypass son los más importantes.

Vale la pena hacer énfasis nuevamente en que el punto clave en estos pacientes es el tratamiento eficaz y oportuno con los agentes de bypass para evitar que los pacientes puedan tener una hemorragia grave que los lleve a la muerte.

Hemofilia AdquiridaLuis MeillónPatricia Cruz

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