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Hematología

¿Cómo tratar la EvW con Factor de von Willebrand altamente concentrado vs. FVIII?

Agosto 5, 2020

El Dr. Jaime García Chávez, hematólogo de la Unidad Médica de Alta Especialidad del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS en la Ciudad de México, México, alude a su experiencia y a la literatura para comentar sobre el tema de ¿Cómo tratar la enfermedad con Factor de von Willebrand (FvW) altamente concentrado vs. FVIII?

El Dr. García menciona que las alteraciones de la hemostasia, además de representar un riesgo para el médico y para el paciente, representan un reto diagnóstico y terapéutico; la enfermedad de Von Willebrand es una de estas alteraciones.

  • El tratamiento recomendado para la enfermedad de von Willebrand puede ser:
  1. General: Se maneja con anti-fibrinolíticos, desmopresina y hormonales.
  2. Específico (reemplazo): Se maneja con concentrados de FVIII y se emplea en retos hemostáticos más severos como lo son una cesárea o parto, con un formato a demanda o profilaxis. (1)
  • Existen diversos fármacos disponibles en el mercado. Humate-P presenta el doble de factor de von Willebrand (FvW) (2.45) en relación con la concentración de FVIII (0.59), las otras opciones presentan una proporción de 1:1. Es importante saber esto, ya que al sustituir el FvW necesario para el paciente se le puede estar poniendo FVIII innecesario. Esto se debe de tomar en cuenta a la hora de escoger la mejor opción terapéutica para el paciente.  (2-4)
  • En un condensado simplificado de un trabajo publicado en el Journal of Thrombosis and Haemostasis del 2011, la farmacocinética de dos medicamentos, uno que rinde 2:1 y otro 1:1, muestra que independientemente del producto que se use, el FvW se sustituye normalmente como el médico desee, sin embargo, con el FVIII hay complicaciones ya que el producto en relación 1:1 eleva el FVIII hasta un 120% en una sola aplicación. En medida de que se aumente la dosis, la concentración puede llegar a subir hasta más de 400%, lo que puede originar un riesgo de trombosis en el paciente. En el producto con una relación 2:1 el FVIII se eleva a concentraciones normales, lo cual no ocasiona ningún inconveniente. (5-6)

El Dr. García concluye que para un buen manejo de estos pacientes se requiere: conocer bien al paciente, conocer el tipo de producto que se administrará para seleccionar el que le brinde un mejor beneficio y diseñar una estrategia de manejo razonada.

Referencias:

  1. Sadler E. New Concepts in Von Willebrand Disease. 2005. Annual Reviews. 10.1146/annurev.med.56.082103.104713
  2. Kessler C.M., Friedman K., Schwartz B. A., y cols. The pharmacokinetic diversity of two von Willebrand factor (VWF)/ factor VIII (FVIII) concentrates in subjects with congenital von Willebrand disease. Results from a prospective, randomised crossover study. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2011 Aug;106(2):279-88
  3. Mannucci PM. Treatment of von Willebrand’s Disease. 2004. The New England Journal of Medicine. 10.1056/NEJMra040403
  4. Castaman G., Goodeve A., Eikenboom J. 2013. Principles Of Care For The Diagnosis And Treatment Of Von Willebrand Disease. Hameatologica. 10.3324/haematol.2012.077263
  5. Mjesbach W., Berntorp E., Interaction between VWF and FVIII in treating VWD. 2015. European Journal of Haematology.10.1111/ejh.12514
  6. Abshire, T.,Cox-Gill J., Kempton C., y cols. Prophylaxis escalation in severe von Willebrand disease: a prospective study from the von Willebrand Disease Prophylaxis Network.2015. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 10.1111/jth.12995
Gracias al apoyo educativo de CSL Behring México
enfermedad de von WillebrandFactor de von WillebrandFactor VIIIJaime García Chávez

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