Profilaxis como el nuevo estándar de oro para el tratamiento de la hemofilia

La Dra. Berenice Sánchez Jara, Hematólogo Pediatra adscrita al Centro Médico Nacional “La Raza” UMAE “Dr. Gaudencio González Garza”, IMSS, en la Ciudad de México, México, nos comenta sobre la profilaxis como el nuevo estándar de oro para el tratamiento de la hemofilia en México.

De acuerdo con su experiencia y a la literatura, la Dra. Sánchez nos comenta:

• La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la deficiencia del factor VIII (hemofilia A) o el factor IX (hemofilia B) de la coagulación. Actualmente, en México hay un registro de 5,532 pacientes diagnosticados con hemofilia, sin embargo, la cifra esperada de personas con dicho padecimiento es de alrededor de 6,000 a 12,000 casos (1-3).
• La OMS y la Federación Mundial de Hemofilia establecen que la profilaxis es el tratamiento para primera línea para niños con hemofilia grave, recomendando que reciban infusiones profilácticas de FVIII / FIX con la intención de prevenir la hemartrosis y otros episodios hemorrágicos (4).
• La profilaxis ha demostrado una disminución en el riesgo de artropatía, hemorragias intracraneales y hemorragias a órganos vitales, así como disminución de aparición de inhibidores. Independientemente de la edad o si el paciente ya presenta artropatía, el objetivo es comenzar con profilaxis primaria para disminuir su progresión (5).
• Recientemente se aprobó en México la profilaxis de dosis altas: para hemofilia A: 24-40 UI FVIII / kg 3 veces por semana (>4000 UI/kg al año) y para hemofilia B: 40-60 UI FIX / kg 2 veces por semana (>4000 UI/kg al año) (1).

Se puede concluir que la profilaxis es el estándar de tratamiento para pacientes con hemofilia; se recomienda que se administre de manera ininterrumpida, con un monitoreo constante y preferiblemente administrada en casa para tener una mayor adherencia y por ende, mejores resultados.

Referencias:

1. Alok Srivastava A., Santagostino E., Dougall A., y cols. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. 2020;26 (Supp6):1-158.
2. Instituto Nacional de Estadística y Geografía. Censos y Conteos de Población y Vivienda. INEGI Encuesta Intercensal 2015.
3. Registro de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana.
4. Rayment R., Chalmers E., Forsyth K., y cols. Guidelines on the use of prophylactic factor replacement for children and adults with Haemophilia A and B UKHCDO 2010 Guidelines.
5. Samantha C Gouw S.C., van der Bom J.G., van den Berg H.M. Treatment-related risk factors of inhibitor development in previously untreated patients with hemophilia A: The CANAL cohort study. Blood. 2007 Jun 1;109(11):4648-54. doi: 10.1182/blood-2006-11-056291.

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