Hematología
Inmunotolerancia en pacientes con hemofilia A y desarrollo de inhibidores
Mayo 22, 2018El desarrollo de inhibidores en pacientes no previamente tratados (PUPs) oscila entre 25-35%, dependiendo de la intensidad y fuente de factor VIII; en el estudio SIPPET con incidencia de 44.5% para rFVIII y de 26.8% para pdFVIII (aumento de riesgo de 87%), y en metaanálisis recientes de 44% y 22%, respectivamente.
La investigación actual se enfoca en los mecanismos de erradicación a través de la inducción a la inmunotolerancia (ITI), siendo actualmente la terapia de elección y de uso prolongado en sus diferentes modalidades o protocolos (dosis bajas o altas, con o sin productos puente o inmunosupresión).
El tipo de factor a utilizar para el proceso todavía no está consensuado, sin embargo, múltiples estudios sugieren que en pacientes de riesgo alto e inhibidores de alta respuesta son beneficiados con la utilización de productos que contienen factor de von Willebrand (FVIII/VWF) ya que tienen efectos benéficos adicionales para reducir la inmunogenicidad general del FVIII.
Existen guías internacionales establecidas sobre consenso útiles para orientar el tratamiento según características del paciente.
Bibliografía
- 1Brackman HH, et al. Immune tolerance induction: What have we learned over time? Haemophilia 2018;24(Suppl.3):3-14.
- 2Valentino LA, et al. US Guidelines for immune tolerance induction in patients with haemophilia A and inhibitors. Haemophilia 2015;21(5):559-67.
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